以上消化道出血为首发表现的甲状腺危象合并Evans综合征一例并文献复习

doi:10.3877/cma.j.issn.2096-1537.2024.03.016

甲状腺危象是一种威胁生命的疾病，需要快速诊断和紧急治疗，是格雷夫斯病（GD）未经治疗或治疗不足的一种并发症。以上消化道出血为首发表现，既往无甲状腺功能病史，且合并Evans综合征（ES）在临床中罕见。本文报告1例以上消化道出血为首发表现的甲状腺危象患者，入院后出现肝损伤、急性肾衰竭、意识障碍、急性呼吸衰竭、循环衰竭、癫痫、休克等并发症，很快确诊甲状腺危象，首次确诊GD，抗甲状腺药物治疗过程中出现血红蛋白（Hb）和血小板下降，行相关检查后，考虑ES，给予糖皮质激素及静脉注射用丙种球蛋白治疗，Hb和血小板逐渐上升。出院后继续口服甲巯咪唑和甲泼尼龙，每半月定期复查，目前肾功能和血小板正常，Hb处于上升阶段。本病例提示GD可以有很多不同临床表现，甲状腺危象是其极端的临床表现之一，诊断具有挑战性，合并ES，不仅仅是巧合，两者均属于自身免疫性疾病，甲巯咪唑联合甲泼尼龙、免疫球蛋白治疗，可使得患者Hb及血小板好转，病情恢复。

关键词: 上消化道出血, 甲状腺危象, 格雷夫斯病, Evans综合征

Thyroid storm is a life-threatening condition that requires rapid diagnosis and urgent treatment, and it is a complication of Graves’ disease (GD) that is untreated or insufficiently treated. Upper gastrointestinal bleeding is the first manifestation, and there is no previous history of thyroid function, and Evans syndrome (ES) is a rare clinical complication. This paper reported a patient with thyroid storm with upper gastrointestinal hemorrhage as the first manifestation. After admission, his complication such as liver injury, acute renal failure, disturbance of consciousness, acute respiratory failure, circulatory failure, epilepsy and shock occurred. Thyroid storm was quickly diagnosed and GD was diagnosed for the first time. During the treatment with anti-thyroid drugs, there was a decrease in hemoglobin (Hb) and platelets. After relevant examinations, ES was considerd. After treatment with Glucocorticoid and intravenous Gamma globulin, Hb and platelets gradually increased. After discharge, he continued to take Thiamazole and Methylprednisolone orally, and took regular reexamination every half month. At present, his kidney function and platelets were normal, and Hb was in the rising stage. This case suggests that GD can have many different clinical manifestations, thyroid storm is extrem clinical manifestation, and the diagnosis is challenging. The combination of ES is not a coincidence, as both of them are autoimmune diseases. The treatment of Thiamazole combined with Methylprednisolone and immunoglobulin can improve the patient’s Hb and platelet and recover the condition.

Key words: Upper gastrointestinal bleeding, Thyroid storm, Graves’ disease, Evans syndrome

表1 患者入院24 h的实验室检查

变量	结果	范围值	变量	结果	范围值
血常规			DIC
白细胞（×10⁹/L）	7.70	4.00~10.00	PT（s）	37.3	9.4~12.5
中性粒细胞比率（%）	0.77	0.40~0.75	凝血酶原活动度（%）	21	75~157
红细胞（×10¹²/L）	2.83	4.30~5.50	APTT（s）	34.0	25.4~38.4
Hb（g/L）	85	130~170	Fib（g/L）	1.24	2.00~5.00
血小板（×10⁹/L）	81	100~300	D-D（μg/ml）	0.9	<0.5
生化			FDP（μg/ml）	2.29	<5.00
葡萄糖（mmol/L）	6.53	3.90~6.10	造血三项
尿素（mmol/L）	22.42	3.10~8.00	铁蛋白（ng/ml）	>2000.00	30.00~400.00
Cr（μmol/L）	417.8	57.0~97.0	叶酸（ng/ml）	>20.00	4.20~19.80
尿酸（μmol/L）	1054.0	208.0~428.0	维生素B12（pg/ml）	>2000.00	197.00~771.00
血钾（mmol/L）	5.61	3.50~5.30	甲状腺功能全套
血钠（mmol/L）	145.5	137.0~147.0	三碘甲状腺原氨酸（nmol/L）	3.32	1.30~3.10
血钙（mmol/L）	1.68	2.11~2.52	甲状腺素（nmol/L）	138.8	66.0~181.0
总胆红素（μmol/L）	13.5	<26.0	游离三碘甲状腺原氨酸（pmol/L）	13.53	3.10~6.80
间接胆红素（μmol/L）	6.7	0~22.1	游离甲状腺素（pmol/L）	65.56	12.00~22.00
直接胆红素（μmol/L）	6.8	<4.0	TSH（μIU/ml）	0.079	0.270~4.200
ALT（U/L）	2304	9~50	甲状腺球蛋白（ng/ml）	37.06	3.50~77.00
AST（U/L）	7549	15~40	甲状腺球蛋白抗体（U/ml）	125.10	0~115.00
γ-谷氨酰转肽酶（U/L）	31	10~60	甲状腺过氧化物酶抗体（U/ml）	121.40	0~34.00
碱性磷酸酶（U/L）	171	45~125	促甲状腺素受体抗体（IU/L）	2.31	0~1.75
Alb（g/L）	30.6	40.0~55.0	血气分析
总胆固醇（mmol/L）	1.18	2.30~5.20	pH	7.20	7.35~7.45
三酰甘油（mmol/L）	1.26	0.56~1.70	PCO₂（mmHg）	35.0	35.0~45.0
肌酸激酶（U/L）	2000	50~310	PO₂（mmHg）	120	60~100
肌酸激酶同工酶（U/L）	163	<24	Lac（mmol/L）	15.0	0.5~1.5
LDH（U/L）	>7500	120~250	HCO₃^-（mmol/L）	14	22~27

表1 患者入院24 h的实验室检查

变量	结果	范围值	变量	结果	范围值
血常规			DIC
白细胞（×10⁹/L）	7.70	4.00~10.00	PT（s）	37.3	9.4~12.5
中性粒细胞比率（%）	0.77	0.40~0.75	凝血酶原活动度（%）	21	75~157
红细胞（×10¹²/L）	2.83	4.30~5.50	APTT（s）	34.0	25.4~38.4
Hb（g/L）	85	130~170	Fib（g/L）	1.24	2.00~5.00
血小板（×10⁹/L）	81	100~300	D-D（μg/ml）	0.9	<0.5
生化			FDP（μg/ml）	2.29	<5.00
葡萄糖（mmol/L）	6.53	3.90~6.10	造血三项
尿素（mmol/L）	22.42	3.10~8.00	铁蛋白（ng/ml）	>2000.00	30.00~400.00
Cr（μmol/L）	417.8	57.0~97.0	叶酸（ng/ml）	>20.00	4.20~19.80
尿酸（μmol/L）	1054.0	208.0~428.0	维生素B12（pg/ml）	>2000.00	197.00~771.00
血钾（mmol/L）	5.61	3.50~5.30	甲状腺功能全套
血钠（mmol/L）	145.5	137.0~147.0	三碘甲状腺原氨酸（nmol/L）	3.32	1.30~3.10
血钙（mmol/L）	1.68	2.11~2.52	甲状腺素（nmol/L）	138.8	66.0~181.0
总胆红素（μmol/L）	13.5	<26.0	游离三碘甲状腺原氨酸（pmol/L）	13.53	3.10~6.80
间接胆红素（μmol/L）	6.7	0~22.1	游离甲状腺素（pmol/L）	65.56	12.00~22.00
直接胆红素（μmol/L）	6.8	<4.0	TSH（μIU/ml）	0.079	0.270~4.200
ALT（U/L）	2304	9~50	甲状腺球蛋白（ng/ml）	37.06	3.50~77.00
AST（U/L）	7549	15~40	甲状腺球蛋白抗体（U/ml）	125.10	0~115.00
γ-谷氨酰转肽酶（U/L）	31	10~60	甲状腺过氧化物酶抗体（U/ml）	121.40	0~34.00
碱性磷酸酶（U/L）	171	45~125	促甲状腺素受体抗体（IU/L）	2.31	0~1.75
Alb（g/L）	30.6	40.0~55.0	血气分析
总胆固醇（mmol/L）	1.18	2.30~5.20	pH	7.20	7.35~7.45
三酰甘油（mmol/L）	1.26	0.56~1.70	PCO₂（mmHg）	35.0	35.0~45.0
肌酸激酶（U/L）	2000	50~310	PO₂（mmHg）	120	60~100
肌酸激酶同工酶（U/L）	163	<24	Lac（mmol/L）	15.0	0.5~1.5
LDH（U/L）	>7500	120~250	HCO₃^-（mmol/L）	14	22~27

表2 患者治疗期间血常规、肝功能和DIC变化

变量	入院时间
变量	第1天	第2天	第3天	第4天	第5天	第7天	第8天
血常规
白细胞（×10⁹/L）	11.80	12.12	7.56	9.17	7.80	10.57	15.64
中性粒细胞比率（%）	0.88	0.90	0.86	0.84	0.81	0.80	0.82
RBC（×10¹²/L）	3.49	3.33	2.91	2.79	2.49	2.62	2.55
Hb（g/L）	104	101	88	85	76	78	79
血小板（×10⁹/L）	65	51	41	47	52	64	94
肝功能
ALT（U/L）	2449	2133	1548	1054	629	394	243
AST（U/L）	4435	2079	921	372	150	65	43
Alb（g/L）	28.1	28.3	30.1	30.2	31.7	27.5	29.5
DIC
PT（s）	30.2	26.7	20.9	17.4	16.1	17.4	19.5
APTT（s）	40.3	39.3	39.5	38.2	41.0	41.0	42.5
Fib（g/L）	2.04	1.89	1.65	1.75	2.36	2.84	2.82
D-D（μg/ml）	1.13	1.05	1.41	0.81	0.7	0.68	0.84
FDP（μg/ml）	2.82	1.95	3.3	2.21	1.77	1.78	1.87

表2 患者治疗期间血常规、肝功能和DIC变化

变量	入院时间
变量	第1天	第2天	第3天	第4天	第5天	第7天	第8天
血常规
白细胞（×10⁹/L）	11.80	12.12	7.56	9.17	7.80	10.57	15.64
中性粒细胞比率（%）	0.88	0.90	0.86	0.84	0.81	0.80	0.82
RBC（×10¹²/L）	3.49	3.33	2.91	2.79	2.49	2.62	2.55
Hb（g/L）	104	101	88	85	76	78	79
血小板（×10⁹/L）	65	51	41	47	52	64	94
肝功能
ALT（U/L）	2449	2133	1548	1054	629	394	243
AST（U/L）	4435	2079	921	372	150	65	43
Alb（g/L）	28.1	28.3	30.1	30.2	31.7	27.5	29.5
DIC
PT（s）	30.2	26.7	20.9	17.4	16.1	17.4	19.5
APTT（s）	40.3	39.3	39.5	38.2	41.0	41.0	42.5
Fib（g/L）	2.04	1.89	1.65	1.75	2.36	2.84	2.82
D-D（μg/ml）	1.13	1.05	1.41	0.81	0.7	0.68	0.84
FDP（μg/ml）	2.82	1.95	3.3	2.21	1.77	1.78	1.87

图1 患者甲强龙治疗期间血红蛋白、血小板变化趋势

表3 患者出院后复诊结果

变量	复诊
变量	第1次	第2次	第3次
血常规
白细胞（×10⁹/L）	4.1	5.1	8.2
中性粒细胞比率（%）	0.81	0.67	0.85
RBC（×10¹²/L）	2.59	2.69	3.03
Hb（g/L）	79	83	94
血小板（×10⁹/L）	86	175	238
肾功能
尿素（mmol/L）	17.1	14.3	13.2
Cr（μmol/L）	207.8	148.8	119.8
甲状腺功能
游离三碘甲状腺原氨酸（pmol/L）	3.32	3.26	3.87
游离甲状腺素（pmol/L）	10.54	14.61	16.18
TSH（μIU/ml）	0.001	<0.005	<0.005
甲状腺球蛋白抗体（U/ml）	154.80	59.37	54.98
甲状腺过氧化物酶抗体（U/ml）	90.48	52.50	76.78

表3 患者出院后复诊结果

变量	复诊
变量	第1次	第2次	第3次
血常规
白细胞（×10⁹/L）	4.1	5.1	8.2
中性粒细胞比率（%）	0.81	0.67	0.85
RBC（×10¹²/L）	2.59	2.69	3.03
Hb（g/L）	79	83	94
血小板（×10⁹/L）	86	175	238
肾功能
尿素（mmol/L）	17.1	14.3	13.2
Cr（μmol/L）	207.8	148.8	119.8
甲状腺功能
游离三碘甲状腺原氨酸（pmol/L）	3.32	3.26	3.87
游离甲状腺素（pmol/L）	10.54	14.61	16.18
TSH（μIU/ml）	0.001	<0.005	<0.005
甲状腺球蛋白抗体（U/ml）	154.80	59.37	54.98
甲状腺过氧化物酶抗体（U/ml）	90.48	52.50	76.78

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Thyroid storm associated with Evans syndrome with upper gastrointestinal bleeding as the first manifestation: a case report and literature review

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