以多器官功能衰竭为表现的噬血细胞综合征25例分析

doi:10.3877/cma.j.issn.2096-1537.2019.04.006

目的

分析和总结以发热伴有多器官功能衰竭为主要表现的噬血细胞综合征患者的临床特点，以期对该病能够提高意识，尽早寻找证据进行诊治。

方法

回顾性分析2014年5月至2017年12月因发热伴有多器官功能衰竭入住内科ICU的25例噬血细胞综合征患者的临床资料，对其诊断、器官受累情况、实验室检查及预后进行分析。

结果

25例患者中，男16例，女9例，平均年龄（38.32±15.80）岁。所有患者均符合HLH-2004诊断标准，其中6例确诊淋巴瘤，EB病毒感染3例，系统性红斑狼疮3例，白血病2例，巨细胞病毒感染1例，真菌感染2例，腺病毒感染1例，镉中毒1例，余6例病因未明。患者器官受累及情况：血液系统、消化系统、循环系统受累25例（100%），呼吸系统受累20例（80%），肾脏受累13例（52%），中枢神经系统受累12例（48%），乳酸升高21例（84%）。16例患者因多器官功能衰竭死亡，病死率为64%。

结论

持续3周以上的发热伴有多器官功能受损，尤其以肝衰竭为主要表现者，应高度怀疑噬血细胞综合征，应积极寻找依据进行确诊，早期干预治疗，以期提高患者的生存率，待出现多器官功能衰竭后，预后差，救治成功低。

关键词: 血细胞综合征, 多器官功能衰竭, 发热

Objective

To analyze and summarize the clinical characteristics of hemophagocytic syndrome featured by fever and multiple organ failure and improve the ability of early diagnosis and treatment.

Methods

A retrospective analysis of the clinical data of 25 patients with hemophagocytic syndrome featured by fever and multiple organ failure in MICU from May 2014 to December 2017 was performed.

Results

Of 25 patients, 16 cases were male, and 9 were female. The average age was (38.32±15.80) years old. All patients were diagnosed by HLH-2004 standards, including 6 cases of lymphoma, 3 cases of EB virus infection, 3 cases of systemic lupus erythematosus (SLE), 2 cases of leukemia, 1 case of cytomegalovirus infection, 2 cases of fungal infection, 1 case of adenovirus infection, 1 case of cadmium poisoning, and 6 cases with unknown causes. Blood system, digestive system and circulatory system involvement were found in 25 cases (100%), respiratory infection in 20 cases (80%), kidney involvement in 13 cases (52%), central nervous system involvement in 12 cases (48%) and increased lactic acid level in 21 cases (84%). 16 patients died of multiple organ failure, and the mortality was 64%.

Conclusion

Hemophagocytic syndrome should be highly suspected if patients have fever longer than three weeks with multiple organ damage, especially with liver failure. These patients need early diagnosis and treatment for better prognosis. With multiple organ failure the prognosis is fairly poor.

Key words: Hemophagocytic syndrome, Multiple organ failure, Fever

表1 25例患者各项指标、病因及预后结果

序号	性别	年龄	ALT（U/L）	TBil（μmol/L）	PTA（%）	LDH（U/L）	Cr（μmol/L）	LAC（mmol/L）	APACHEⅡ（分）	病因	预后
1	男	17	853	235	42	1085	98	1.7	28	腺病毒	好转
2	女	25	117	675	24	4580	458	15.0	35	淋巴瘤	死亡
3	男	66	68	549	33	1790	236	6.9	30	淋巴瘤	死亡
4	男	36	1426	289	36	2045	78	14.7	23	EB病毒	死亡
5	女	42	896	267	25	2356	324	13.5	32	淋巴瘤	死亡
6	男	23	1021	358	40	2890	531	3.5	27	EB病毒	好转
7	女	29	984	356	50	2012	436	1.8	25	SLE	好转
8	女	28	1546	329	15	1560	255	8.4	28	SLE	死亡
9	女	33	833	164	35	1903	152	4.8	22	未明	好转
10	女	39	56	6	58	551	125	2.0	27	SLE	好转
11	男	52	297	69	42	2365	56	13.8	29	淋巴瘤	死亡
12	男	23	674	156	45	2658	156	15.0	32	白血病	死亡
13	男	53	5720	397	32	18850	115	15.0	33	白血病	死亡
14	男	29	625	82	63	4222	133	1.9	24	未明	好转
15	男	36	39	22	65	225	61	3.6	20	未明	好转
16	男	35	348	201	21	2818	131	11.2	28	淋巴瘤	死亡
17	女	17	311	39	13	1567	75	14.5	23	镉中毒	死亡
18	男	33	446	56	59	2682	250	5.9	33	真菌感染	好转
19	男	66	119	549	25	262	164	12.0	34	未明	死亡
20	女	33	833	164	12	1903	152	15.0	30	淋巴瘤	死亡
21	男	44	75	109	56	2365	69	4.7	24	EB病毒	好转
22	男	58	28	14	60	577	154	14.4	26	巨细胞病毒	死亡
23	女	20	95	18	50	1088	44	11.5	27	真菌感染	死亡
24	女	74	40	16	48	1340	72	11.9	33	未明	死亡
25	男	47	2894	310	15	2128	170	15.0	36	未明	死亡

表1 25例患者各项指标、病因及预后结果

序号	性别	年龄	ALT（U/L）	TBil（μmol/L）	PTA（%）	LDH（U/L）	Cr（μmol/L）	LAC（mmol/L）	APACHEⅡ（分）	病因	预后
1	男	17	853	235	42	1085	98	1.7	28	腺病毒	好转
2	女	25	117	675	24	4580	458	15.0	35	淋巴瘤	死亡
3	男	66	68	549	33	1790	236	6.9	30	淋巴瘤	死亡
4	男	36	1426	289	36	2045	78	14.7	23	EB病毒	死亡
5	女	42	896	267	25	2356	324	13.5	32	淋巴瘤	死亡
6	男	23	1021	358	40	2890	531	3.5	27	EB病毒	好转
7	女	29	984	356	50	2012	436	1.8	25	SLE	好转
8	女	28	1546	329	15	1560	255	8.4	28	SLE	死亡
9	女	33	833	164	35	1903	152	4.8	22	未明	好转
10	女	39	56	6	58	551	125	2.0	27	SLE	好转
11	男	52	297	69	42	2365	56	13.8	29	淋巴瘤	死亡
12	男	23	674	156	45	2658	156	15.0	32	白血病	死亡
13	男	53	5720	397	32	18850	115	15.0	33	白血病	死亡
14	男	29	625	82	63	4222	133	1.9	24	未明	好转
15	男	36	39	22	65	225	61	3.6	20	未明	好转
16	男	35	348	201	21	2818	131	11.2	28	淋巴瘤	死亡
17	女	17	311	39	13	1567	75	14.5	23	镉中毒	死亡
18	男	33	446	56	59	2682	250	5.9	33	真菌感染	好转
19	男	66	119	549	25	262	164	12.0	34	未明	死亡
20	女	33	833	164	12	1903	152	15.0	30	淋巴瘤	死亡
21	男	44	75	109	56	2365	69	4.7	24	EB病毒	好转
22	男	58	28	14	60	577	154	14.4	26	巨细胞病毒	死亡
23	女	20	95	18	50	1088	44	11.5	27	真菌感染	死亡
24	女	74	40	16	48	1340	72	11.9	33	未明	死亡
25	男	47	2894	310	15	2128	170	15.0	36	未明	死亡

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Clinical analysis of 25 cases of hemophagocytic syndrome with multiple organ failure

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